Expression of HLA-DR in pheripheral nerve of amyotrophic lateral sclerosis

Para investigar a possibilidade de comprometimento auto imune no nervo perifárico de pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA) 83 biópsias do nervo periférico de 79 pacientes (51 sexo masculino, 28 sexo feminino) com média de idade de 62 anos (variaçäo de 19 a 82) foram congelada e coradas para demonstraçäo de HLA-DR usando anticorpo monoclonal. Quarenta amostras (48 por cento) mostraram expressäo nitidamente aumentada de HLA-DR na regiäo endoneural. Usando proteínas S-100 como marcador, demonstramos que HLA-DR se expressava principalmente nas células de Schwann. Näo encontramos co-expressäo com HLA-DR usando anticorpos antineurofilamento ou antimielina, mas detectamos co-expressäo de HLA-DR e antireceptor de fator de crescimento nervoso na maioria das células HLA-DR positivas. Células inflamatórias foram encontradas ocasionalmente, sendo detectadas em somente 11 casos, predominantemente ao redor de vasos sanguíneos epineurais. Biopsias de nervo sensitivo e motor feitas simultaneamente mostraram maior expressäo de HLA-DR em nervos motores de 2 dos 4 pacientes. A significância desses achados ainda näo é clara. A presença de células endoneurais expressando HLA-DR sugere que mecanismos auto imunes podem estar envolvidos na ELA tendo a célula de Schwann como um dos principais alvos

Actinomicose do sistema nervoso central: uma rara complicaçäo da actinomicose cervicofacial / Actinomycosis of the central nervous system: a rare complication of cervicofacial actinomycosis

A actinomicose do sistema nervoso central (SNC) é afecçäo rara, caracterizada pela formaçäo de absesso único e de evoluçäo crônica. Os autores descrevem o caso de um paciente jovem, imunocompetente, com actinomicose cerebral oriunda de foco primário cervicofacial, submetido a ressecçäo cirúrgica e antibioticoterapia. Ressalta-se a importância do conhecimento da entidade e de suas principais formas de acometimento, como a base do diagnóstico precoce dessa enfermedade potencialmente curável e de bom prognóstico

Dengue. Muscle biopsy findings in 15 patients

Dengue is known to produce a syndrome involving muscles, tendons and joints. The hallmark of this syndrome is severe myalgia but includes fever, cutaneous rash, and headache. The neuromuscular aspects of this infection are outlined only in isolated reports, and the muscle histopathological features during myalgia have not been described. In order to ascertain the actual neuromuscular involvement in dengue and better comprehend the histological nature of myalgia, we performed a clinical and neurological evaluation, a serum CPK level and a muscle biopsy (with histochemistry) in 15 patients (4 males), median age 23 years (range 14-47) with classic dengue fever, serologically confirmed, during the brazilian dengue epidemics from September 1986 to March 1987. All patients had a history of fever, headache and severe myalgia. Upon examination 4 had a cutaneous rash, 3 had fever, and 3 a small hepatomegaly. The neurological examination was unremarkable in all and included a manual muscle test. CPK was mildly elevated in only 3 patients. Muscle biopsy revealed a light to moderate perivascular mononuclear infiltrate in 12 patients and lipid accumulation in 11. Mild mitochondrial proliferation was seen in 3, few central nuclei in 3, rare foci of myonecrosis in 3, and 2 patients had type grouping. Dengue in our patients, produced myalgia but no detectable muscle weakness or other neuromuscular involvement. The main histopathological correlation with myalgia seems to be a perivascular mononuclear infiltrate and lipid accumulation.

Distrofia muscular congênita: estudo clínico de 17 pacientes / Congenital muscular dystrophy: clinical study of 17 patients

Descrevemos 17 pacientes (12m, 5f) com idades que variaram de 1 a 24 anos (mediana 6 anos) com distrofia muscular congênita (DMC), que foram estudados do ponto de vista genético, clínico, laboratorial, eletrofisiológico e anátomo-patológico. A apresentaçäo segundo a herança foi a forma esporádica (76,5%) ou possivelmente autossômica recessiva (23,5%). A diminuiçäo da movimentaçäo fetal intra-uterina foi referida em 57% dos casos, hipotomia neonatal em 82% e retardo no desenvolvimento motor em 88,2%. Fraqueza muscular, diminuiçäo dos reflexos profundos e contraturas articulares estavam presentes em todos os casos. A piora na funçäo motora estava muito relacionada ao aumento ou aparecimento de novas retraçöes articulares. A CK nuna ultrapassou valores acima de 8 vezes o normal. O EN MG foi de padräo miopático em 73,3%, neuropático em 13,3% e normal em 13,3% dos casos. Aspectos tomográficos com hipodensidade da substância branca subcortical foram vistos em 8 casos. Ao tratamento impôs-se fisioterapia adequada e cirurgia corretiva das deformidades articulares. Novas contraturas desenvolveram-se mais tarde e estavam relacionadas freqüêntemente a fisioterapia insuficiente

Miopatia mitocondrial: relato de 12 casos com estudo histoquímico do músculo esquelético / Mitochondrial myopathy: report of 12 cases with histochemical study of the skeletal muscle

Säo relatados 12 pacientes com o diagnóstico de MM definidos histoquimicamente. Nove pacientes eram do sexo masculino e tres do sexo feminino. A idade de início dos sintomas variou desde o período neonatal até os 35 anos de idade (mediana 14 anos). Foram identificadas como características principais a fraqueza muscular, oftalmoplegia e ptose palpebral em 10 pacientes. Um paciente apresentou quadro de intolerância aos exercícios e outro além da fraqueza muscular, alteraçäo do comportamento. Säo discutidos aspectos clínicos e o diagnóstico diferencial de nossos pacientes

Distrofia muscular congênita: apresentaçäo de oito casos com evidência de comprometimento do SNC / Congenital muscular dystrophy. Report of 8 cases with evidence of central nervous system involvement

Doze pacientes portadores de distrofia muscular congênita (DMC) diagnosticados segundo critérios clínicos-laboratoriais foram submetidos a tomografia computadorizada. Em oito deles observou-se hipodensidade da substância branca bilateral e difusamente predominando nos lobos frontais. Nossos achados do sistema nervoso central em pacientes com DMC sugee que a herança esteja ligada a um gene autossômico recessivo polimórfico, responsável pelo envolvimento dos sistema nervoso central e musculatura esquelética

Contribuicao ao estudo da reacao de fixacao de complemento para cisticerco no soro sanguineo. / Complement fixation reaction for Cysticercus in blood serum

Os autores estudaram as qualidades da reacao de fixacao de complemento para cisticerco praticada no soro sanguineo, porem com algumas modificacoes tecnicas. Com base nos resultados das provas feitas no sangue de 92 pacientes com neurocisticercose e de 180 outros pacientes que serviram como testemunha, foram apresentadas as seguintes conclusoes: 1) A sensibilidade da reacao de fixacao de complemento para cisticerco no soro anguineo de pacientes com neurocisticercose em atividade foi de 64%, considerando todo o material; entretanto, considerando somente o grupo de pacientes com historias clinica de menos que um ano,a sensibilidade foi de 75% 2) A especificidade da reacao de fixacao de complemento para cisticerco no soro sanguineo de um grupo de pacientes selecionados para esta finalidade foi de 94%. 3) A fixacao de complemento para cisticerco positiva no soro sanguineo deve merecer muita consideracao pela alta especificidade da reacao, quando executada pela tecnica de Maltaner com os aperfeicoamentos assinalados neste trabalho